O que é a Síndrome de Lennox-Gastaut?

· novembro 25, 2017

A síndrome de Lennox-Gastaut representa de 3% a 6% das crianças que sofrem de epilepsia, sendo mais comum nos meninos do que nas meninas. Costuma começar entre os 3 e os 4 anos, e em quase metade dos casos a causa é desconhecida. Clinicamente, além dos ataque epilépticos, costuma ocorrer um comprometimento cognitivo e um padrão da ponta-onda lenta. Praticamente em todos os casos o comprometimento cognitivo é progressivo.

As crianças afetadas apresentam dificuldades no aprendizado, perda de memória e alterações psicomotoras. Metade das crianças que chegam à idade adulta apresentam graves deficiências e apenas uma porcentagem muito baixa das pessoas que sofrem dessa doença conseguem se cuidar sozinhas. A síndrome de Lennox-Gastaut vem acompanhada de deficiência mental em todos os casos diagnosticados.

Aproximadamente 5% dos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut morrem por causa da doença ou por problemas associados a ela antes de completar 10 anos com a doença. Frequentemente, esse distúrbio se mantém durante a adolescência e a idade adulta, causando vários problemas emocionais e deficiências. Por isso, os tratamentos atuais estão voltados para a busca da melhoria da qualidade de vida dos pacientes.

Sintomas principais da síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome de Lennox-Gastaut é um tipo grave de epilepsia infantil que causa comprometimento das capacidades intelectuais e problemas no desenvolvimento. As convulsões começam antes dos 4 anos, normalmente. Os tipos de convulsões que as pessoas que sofrem desse distúrbio apresentam são várias, mas normalmente ocorrem convulsões:

  • Tônicas: rigidez do corpo, desvio dos olhos e dilatação das pupilas com padrões respiratórios alterados.
  • Atônicas: breve perda do tônus muscular e da consciência, provocando quedas repentinas, que, por serem inesperadas, podem ser perigosas e acabar provocando lesões.
  • Ausência atípica: períodos nos quais a pessoa fica ausente, olhando para um ponto fixo sem responder aos estímulos externos.
  • Mioclônicas: movimentos musculares repentinos.
Menino com síndrome de Lennox-Gastaut

Podem ocorrer períodos nos quais as convulsões são frequentes e breves períodos nos quais não ocorrem ataques epilépticos. A maioria das crianças que sofre da síndrome de Lennox-Gastaut passa por algum tipo de comprometimento do funcionamento intelectual ou do processamento da informação, acompanhado por atraso no desenvolvimento e transtornos de comportamento.

Problemas associados à doença

Essa síndrome normalmente é associada a graves transtornos de comportamento, como:

  • Hiperatividade.
  • Agressividade.
  • Tendência autista.
  • Transtornos de personalidade.
  • Sintomas psicóticos frequentes.

As complicações de saúde das pessoas que sofrem dessa síndrome também incluem transtornos neurológicos, como a tetraparesia, a hemiplegia, os transtornos extrapiramidais e o atraso no desenvolvimento da função motora. O início precoce pode acontecer, sendo, portanto, impossível precisar se a síndrome de Lennox-Gastaut é a continuação sem transição de uma Síndrome de West. No entanto, a síndrome pode aparecer na segunda metade da infância, na adolescência, e até mesmo na vida adulta.

Os pacientes podem apresentar associação de ponta-onda no eletroencefalograma, atraso mental, crises difíceis de tratar e uma resposta ruim aos fármacos anticonvulsivos. As crianças têm o prognóstico voltado ao seu desenvolvimento mental e a evolução das suas crises. No entanto, a síndrome de Lennox-Gastaut não é uma entidade patológica, já que várias causas podem provocar sua ocorrência.

Causas e tratamentos

As causas mais comuns do aparecimento da síndrome são:

  • Transtornos genéticos.
  • Síndromes neurocutâneas.
  • Encefalopatias pós lesões hipóxico-isquêmicas.
  • Meningite.
  • Malformações cerebrais.
  • Asfixia perinatal.
  • Lesão cerebral grave.
  • Infecção do sistema nervoso central.
  • Doenças degenerativas ou metabólicas hereditárias.

Em 30-35% dos casos as causas que provocam o aparecimento da síndrome são desconhecidas. O tratamento é muito difícil, sendo a síndrome de Lennox-Gastaut muito resistente à terapia convencional. Os fármacos de primeira escolha são o valproato e as benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam e clobazam). Prefere-se um ou outro em função dos tipos de crise mais frequentes do paciente.

Normalmente, a medicação destinada a reduzir ou atenuar os sintomas não é apenas um fármaco, mas a utilização conjunta de vários, como a lamotrigina, o valporato ou o topiramato. Em determinadas crianças, observa-se alguma melhora. Mas normalmente elas mostram tolerância ao fármaco com o tempo, de maneira que as convulsões, que antes eram em partes controladas, passam a ser incontroláveis por meio do tratamento.

O tratamento da síndrome é para a vida toda, pois não existe uma cura. O principal objetivo é melhorar a qualidade de vida através da diminuição da frequência das crises, mesmo que não seja possível a erradicação das mesmas. Além dos fármacos, existem outros tratamentos como a dieta cetogênica, a estimulação do nervo vago e o tratamento cirúrgico.

Atualmente, existe um prognóstico desanimador a longo prazo, com uma taxa de uma mortalidade de 10% antes dos 11 anos de idade. A parte positiva é que os pesquisadores estão trabalhando para melhorar essas estatísticas e que os progressos, graças ao paralelo avanço da tecnologia, foram grandes nos últimos anos.

Medicamentos de diferentes tipos

Dados sobre a síndrome

Todos os autores estão de acordo com o caráter particular e sugestivo das crises observadas, assim como sua alta frequência. No entanto, no momento de determinar os tipos de crise surgem importantes divergências. Na verdade, o mais frequente é que elas sejam breves, podendo até passar despercebidas.

A alteração do psiquismo geralmente é severa, tanto no que se refere à inteligência quanto à personalidade. É um elemento constante do quadro da doença. Pode-se considerar que o atraso mental persiste ou piora na maioria dos casos. É provável que esse atraso mental esteja, por um lado, relacionado à atrofia cerebral, confirmada pela encefalografia gasosa ou pela tomodensiometria.

Por outro lado, a ausência de aprendizado parece estar relacionada à frequência das crises, à existência de episódios de confusão duradouros, sob a forma de estados de mal epiléptico e com o estado psicótico, sem falar da exclusão escolar e da superdosagem terapêutica. A avaliação do nível mental é frequentemente influenciada por alterações de personalidade pré-psicóticas e psicóticas da criança (autismo infantil).

Referências bibliográficas:

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Síndrome de Lennox-Gastaur, una revisión actualizada. Revista chilena de epilepsia. 3, 42-45.

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