Paralisia supranuclear progressiva: síndrome de Steele-Richardson-Olszewski

abril 28, 2019
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença neurodegenerativa de etiologia desconhecida. Entre suas manifestações estão alterações a nível motor, cognitivo e psicológico.

A paralisia supranuclear progressiva é uma doença rara. Trata-se de um transtorno no cérebro que afeta o doente em diferentes níveis (motor, cognitivo e emocional). Entre as diferentes manifestações podem ser observadas dificuldades no movimento, desequilíbrio, problemas para falar ou alterações de humor.

Sua incidência é geralmente de 3 a 6 a cada 100.000 pessoas em um ano. Isso significa que é uma das doenças neuronais menos investigadas. Portanto, há uma certa falta de conhecimento sobre ela. Seus sintomas são conhecidos, mas sua etiologia ainda não é muito definida. Desta forma, o tratamento a ser seguido também não é específico. Apesar disso, é abordada a partir de diferentes áreas, como a médica, a psicológica e a fisioterapêutica.

Esta doença foi descrita pela primeira vez em 1964 por Steele, Richardson e Olszewsy.

Paralisia supranuclear progressiva: do que se trata?

Autores como Jiménez-Jiménez (2008) a definem como uma doença neurodegenerativa na qual há um acúmulo de emaranhados neurofibrilares em neurônios e células gliais. Esse acúmulo ocorre em áreas específicas do tronco encefálico e dos gânglios basais. Desta forma, há uma diminuição progressiva dessas estruturas e a perda de suas projeções para o lobo frontal.

A etiologia desta doença é desconhecida, embora alguns casos genéticos estejam documentados. Até o momento, na ausência de novas pesquisas, não se sabe o que desencadeia esta doença. Entre as causas mais conhecidas está a predisposição genética e possíveis fatores ambientais ainda não definidos.

“Os gânglios basais desempenham um papel muito importante na regulação das emoções, humor, motivação e cognição, além do conhecido em relação ao controle motor”.
-Miranda, Cámara e Martín, 2012-

Área afetada pela paralisia supranuclear progressiva

Quadro clínico

Os danos causados pela paralisia supranuclear progressiva afetam diferentes níveis causando transtornos distintos. Ardeno, Bembibre e Triviño (2012) expõem algumas das consequências dessa doença.

  • Transtornos motores. Destaque para o transtorno da marcha, instabilidade postural e parkinsonismo.
  • Transtornos da vista. Há paralisia do olhar vertical, especialmente para baixo. Alterações palpebrais também podem ocorrer.
  • Transtornos cognitivos e comportamentais. Presença de apatia, depressão, isolamento social, etc.
  • Síndrome pseudobulbar. Podem ocorrer episódios espasmódicos de riso e choro, disfagia, disartria, etc.

Variantes clínicas

Em 1994, Lantos descreveu três tipos ou variantes clínicas de paralisia supranuclear progressiva. Essas variantes dependem da área em que ocorre o acúmulo de emaranhados neurofibrilares.

  • Na variante frontal, predominam as alterações cognitivas e comportamentais.
  • A variante clássica é caracterizada por instabilidade postural, pela presença de oftalmoplegia e da síndrome pseudobulbar.
  • A variante parkinsoniana apresenta um quadro rígido-acinético.

Diagnóstico

O diagnóstico desta doença é obtido com certeza após o estudo post mortem. O diagnóstico do paciente vivo é clínico e se torna bastante complexo.

A baixa incidência de paralisia supranuclear progressiva dificulta o diagnóstico devido à falta de pesquisas e à confusão com outros tipos de doenças. É, por isso, que normalmente se realiza um diagnóstico diferencial, com doenças como o Parkinson, a atrofia de múltiplos sistemas, a degeneração corticobasal, a demência frontotemporal ou a demência com corpos de Lewy.

Os métodos de diagnóstico são realizados através de diferentes estudos e instrumentos:

  • Por um lado, os estudos de neuroimagem estrutural são realizados por meio de ressonância magnética (MRI).
  • Os estudos de neuroimagem funcional utilizam tomografia computadorizada de emissão de fóton único (SPECT).
  • Finalmente, a tomografia por emissão de pósitrons (PET) também se destaca como uma ferramenta para a detecção desta doença.

De acordo com o National Institute of Neurological Disorders and Stroke e a Society for Progressive Supranuclear Palsy, existem diferentes critérios diagnósticos para essa doença.

Mulher fazendo ressonância magnética

Critérios de inclusão

Possível paralisia supranuclear progressiva

  • Doença gradualmente progressiva.
  • Idade inicial igual ou inferior a 40 anos.
  • Olhar vertical ou agitação vertical lenta e instabilidade postural.
  • Não há evidências de outras doenças que possam explicar os pontos anteriores.

Provável paralisia supranuclear progressiva

  • Doença gradualmente progressiva.
  • Idade inicial igual ou inferior a 40 anos.
  • Paralisia do olhar vertical.
  • Instabilidade postural.
  • Não há evidências de outras doenças que possam explicar os pontos anteriores.

Critérios de apoio

  • Acinesia ou rigidez simétrica de predominância proximal.
  • Distonia cervical.
  • Ausência de resposta ao tratamento com levodopa ou resposta fraca e transitória.
  • Disartria ou disfagia precoce.
  • Comprometimento cognitivo precoce com pelo menos dois dos seguintes sinais: apatia, redução da fluência verbal, alteração do pensamento abstrato, comportamentos de imitação ou sinais de liberação frontal.

Avaliação

Devido à escassa presença desta doença na população, não há uma avaliação padrão e concreta para ela. Por esse motivo, a avaliação é realizada por meio de casos únicos, adaptando diferentes provas, testes e questionários a cada paciente.

Arnedo, Bembibre e Triviño (2012), através de um caso particular, expõem as áreas avaliadas e as ferramentas utilizadas.

  • Atenção: Teste de Acidente Vascular Cerebral, Contagem de Batidas, Teste do A e Teste de Derrame em Cores.
  • Linguagem: teste de vocabulário de Boston, semântica e fonética, entrevista e protocolo breve de linguagem.
  • Memória: subteste de dígitos (WAIS-III), subescala de localização espacial (WMS-III) e Teste de cópia da figura complexa de Rey.
  • Funções executivas: subteste de Matrizes (WAIS-III), subteste de Similaridade (WAIS-III), Teste dos 5 dígitos e Teste de classificação de Cartões de Wisconsin.
  • Gnosias: sons ambientais, reconhecimento tátil de objetos e teste de figuras sobrepostas.
  • Funções visuoperceptivas: bateria de testes de percepção visual de objetos e de espaço.
  • Praxias: Teste de cópia da figura de Rey, subteste de cubos (WAIS-III), gestos simples transitivos e intransitivos, sequência de movimentos e uso de objetos.
  • Velocidade de processamento: tempo de execução em testes cronometrados.
  • Escalas psicopatológicas: inventário neuropsiquiátrico.
  • Escalas Funcionais: Índice de Barthel e Escala de Lawton e Brody.
Idosa em tratamento

Tratamento e conclusão

Não há um tratamento efetivo e específico para a paralisia supranuclear progressiva. As únicas medidas aplicadas são paliativas, para que o paciente mantenha uma qualidade de vida adequada. Na ausência de tratamento, o objetivo é retardar a progressão da doença e encorajar a autonomia do paciente na medida do possível.

Os tratamentos geralmente aplicados variam desde visitas a diferentes especialistas, como neurologistas, psicólogos, etc. a tratamentos farmacológicos como levodopa, fluoxetina, amitriptilina ou imipramina. Em termos de medidas não farmacológicas, distinguimos principalmente fonoaudiologia, fisioterapia, estimulação cognitiva ou terapia ocupacional.

Sem dúvida, a pesquisa se torna um aspecto fundamental para saber mais sobre esta doença tão desconhecida atualmente. Desta forma, será possível investigar com maior precisão sua causa, avaliação e tratamento.